[发病机制]二、遗传与发病机制

遗传基因1996年用定位克隆技术鉴定位于6号染色体短臂近端粒端距HLA‐A位点至少3000kb处,命名为HFE。铁吸收受体内铁含量、红细胞生成速度和肠粘膜功能影响,也受食物中铁的含量、生物利用度和维生素C摄入的影响。吸收入肠粘膜上皮细胞的铁多转移至血浆转铁蛋白,并被运输至骨髓等贮存场所，部分以铁蛋白形式贮存在肠上皮细胞。在肝脏主要沉积在肝细胞,汇管区周围肝细胞（腺泡Ⅰ带）沉积量多于中央静脉周围肝细胞（腺泡Ⅲ带），后期可在胆管上皮细胞、Kupffer细胞沉积。肝损伤程度与肝铁含量相关, 200μmol/g干 ......