[速览]第三节 Morquio综合征

Morquio综合征即黏多糖贮积症Ⅳ型，是一种常染色体隐性遗传性疾病，特点是躯干明显变短的矮小畸形，股骨头和髋臼呈进行性变化，关节肿大及肌肉韧带萎缩。本病的主要病理改变为骨和软骨内有局限性无菌性坏死，关节软骨和骨骺发育不良。关节肿大畸形，关节韧带松弛而使关节活动过度。本病的骨骼改变为全身性，髋骨改变为全身骨骼改变的一部分，主要表现为髂骨翼宽短呈圆形，可有缺如，骶骨短小，骶骨底部变窄而长，髋臼上缘化骨不良，髋臼变浅，髋臼顶陡直倾斜，股骨干骺端增宽，边缘不规则，股骨头骨骺变扁、碎裂，股骨颈短，颈干角逐渐变大。 ......