原发性气道肿瘤十分罕见,发病率约百万分之二[ 77 ]。腺样囊性癌(adenoid cystic carcinoma,ACC)是这一组肿瘤中最常见的一种,90%发生于气管、主支气管和叶支气管内,病变部位以气管的上1/3段多见[ 78 ],可占气管癌的20%~35%。可以发生于任何年龄,一般认为50岁是发病高峰,男女比例几乎相等[ 79 ]。腺样囊性癌位于增厚的支气管黏膜下,呈灰白或黄褐色息肉样病变。但由于气管腺样囊性癌在气管壁内浸润范围可能比肉眼所见要广,手术常切除不完全,因此术后放疗对预后有积极意义[ ......