[鉴别诊断]六、鉴 别 诊 断

巨噬细胞活化综合征是一种严重的危及生命的儿童风湿性疾病的并发症，特别易发生在儿童特发性关节炎全身型，也可见于系统性红斑狼疮、川崎病、皮肌炎等。临床表现主要以中枢神经损害、全血细胞减少、肝功能异常及凝血异常为特征。当原发病不明确时鉴别较困难，可进行病原学及血清铁蛋白检查，恶性组织细胞病时血清铁蛋白增高明显，还可试用肾上腺皮质激素治疗，反应性组织细胞增生症多于2～3天热退或发热减轻，恶性组织细胞病无变化。临床表现与恶性组织细胞增生症相似，可有发热、肝脾淋巴结肿大、血细胞减少、肝功能异常、出血等，该病起病凶险， ......