[治疗]三、先天性胆道发育畸形

先天性胆道发育畸形有先天性胆囊畸形、胆道闭锁、先天性胆总管囊肿等。临床表现新生儿进行性黄疸，以直接胆红素升高为主或者混合性高胆红素血症。可按病理分型选择术式：①胆总管或肝管闭锁的Kasai Ⅰ型和Ⅱ型者，行胆总管（肝管）十二指肠吻合术或胆总管（肝管）空肠Roux-Y吻合术。胆总管闭锁、胆囊管、胆囊及肝总管发育正常时,应行胆囊十二指肠吻合术。肝门部肝管闭锁的KasaiⅢ型,应采用肝门部肝空肠Roux-Y吻合术。晚期病例以及肝内胆管闭锁者应行肝移植或部分肝移植手术。手术方法多采取囊肿切除、肝总管十二指肠吻合术 ......