肺隔离症(pulmonary sequestration,PS)又称支气管肺组织分离,是较为少见的先天性肺发育异常,约占所有先天性肺发育畸形的10%。其形成机制尚有争议,近年来绝大多数学者认为该病是一种先天性肺胚胎发育畸形,是由胚胎的前原肠、额外发育的气管和支气管芽接受体循环的血液供应而形成的无功能肺组织团块。而肺外型则是指病变发生于副肺叶或副肺段,与正常肺叶分离,本身有独立的脏层胸膜,此型多发生于后肋膈角处,位于膈肌与下叶之间,亦有发生于纵隔、心包或膈下的报道。PS的血供大多数源于胸主动脉,约10%~1 ......