先天性巨输尿管又称原发性梗阻性巨输尿管,是由于输尿管末端梗阻所致。通过对巨输尿管超微结构的观察,现大多数学者认为其病因与巨输尿管扩张段和非扩张段之间肌肉发育不完善,肌肉排列方向异常及胶原纤维增多有关。X线:MCU示近膀胱的末段输尿管粗细正常,其上方输尿管扩张,但无延长和扭曲,蠕动一般正常,可无肾盂肾盏扩张。逆行造影:自膀胱内向输尿管插管无困难,表示末段输尿管无机械性梗阻,排空片可见造影剂滞留和排空延迟。对无症状且无肾功能进行性受损的成人,可定期观测随访,不需治疗,如有症状及并发症可行末段输尿管切除,输尿管 ......