[辅助检查]珠蛋白生成障碍性贫血

珠蛋白生成障碍性贫血（thalassemia）最多见于地中海地区，国内多见于广东、广西及四川等地。根据累及珠蛋白肽链不同分为α‐珠蛋白生成障碍性贫血和β‐珠蛋白生成障碍性贫血。重型β‐珠蛋白生成障碍性贫血多在3～12个月开始发病，呈慢性进行性贫血，肝脾肿大，患儿常并发支气管炎和肺炎，多于青春期前死于心力衰竭。由于颅面骨肿胀可呈现头大、额部隆起、颧高、鼻梁塌陷、眼距增宽的珠蛋白生成障碍性贫血特殊面容。骨骼变化主要是骨髓造血组织过度增殖，导致骨髓腔增宽、骨皮质变薄和骨小梁吸收，受累骨失去正常轮廓，骨干的正常凹 ......