[概述]一、疾 病 概 述

也称F Ⅱ缺乏症，是一种非常罕见的凝血因子遗传缺陷性疾病，本病为常染色体隐性遗传。凝血酶原的基因位于11号染色体（11p11～q12）。当有效凝血酶原水平低于1%时，可能出现自发出血或创伤后出血，术中出血往往是最典型的表现，其他常见的出血症状有女性月经过多、鼻出血、牙血、皮下血肿等，偶有关节积血，但比血友病少见。当凝血酶原水平在2%～5%时，出血情况变化较大，有些患者在轻微受伤后即出血，而另外一些患者可以完全没有症状。当F Ⅹ低于10%时，有出血倾向，常见有皮肤和黏膜的出血、鼻出血、血尿、胃肠道出血、月经 ......