[概述]二十五、多发性神经纤维瘤病

多发性神经纤维瘤病（multiple neurofibromatosis）为中胚叶和神经外胚叶病变，常染色体显性遗传。1882年由von Recklinghausen首先报道，也称为von Recklinghausen综合征。其临床特点为皮肤的牛奶咖啡色素斑以及周围神经或（和）脑神经多发性神经纤维瘤，好发于青少年男性。视盘萎缩或水肿后萎缩、视神经胶质瘤、脑膜瘤、视神经孔扩大、眼球突出、眶骨缺损、眼眶扩大,蝶鞍盒样增宽。皮肤色素斑，皮肤及皮下肿瘤，无需治疗，怀疑恶性变时可手术切除，对较大的眶肿瘤，危及视力可 ......