[治疗]一、LQTs临床表现

LQTs是一种遗传性心脏病征，可为常染色体显性遗传，称之Romano - Ward综合征，也可为常染色体隐性遗传，称为Jervel和Lange - Nielsen综合征（JLNs），后者QT延长并存神经性耳聋。临床表现轻重不一，可见猝死、仅有晕厥、仅有QTc延长或临界值或者无任何症状。异常基因外显率仅为25%，猝死患者尸体解剖阴性。647例LQTs患者危险分层研究发现QTc ≥ 500 ms的LQT 1和LQT 2和男性LQT 3基因型高危险，即在40岁以前和开始治疗以前发生晕厥、心脏骤停和猝死的可能性≥ ......