属常染色体隐性遗传病,是一种先天性畸形,又称先天性肝内末梢胆管囊性扩张,约有1/4~1/3的患者同时有先天性胆总管囊性扩张。本病需与肝内胆管结石引起继发性胆管扩张进行鉴别,后者在去除结石后,扩张的胆管会逐渐缩小至接近正常。 ......