本型患者远端小管和近端小管均有功能缺陷,即既有建立远端小管管腔液和管周液之间悬殊的H +梯度的功能缺陷,又有近端小管重吸收碳酸氢盐的功能障碍,但因近端肾小管功能缺陷较Ⅱ型为轻,从尿中丢失的碳酸氢盐量仅为肾小球滤过总量的3%~10%左右。 ......