患者多有肝脾肿大,部分患者有精神错乱、妄想、昏迷等中枢神经系统症状,或有周围神经症状。预后不良,半数患者在19个月内死亡,多死于心衰及心内膜炎,死于出血、感染者不多见,少数患者在后期出现原始细胞危象。诊断:根据发病年龄及临床表现可初步诊断,确诊有赖于皮疹、淋巴结、颅骨或肉芽肿活检。红细胞增多症后的髓样化生综合征(postpolycycemiamyeloidmetaplasia),为真性红细胞增多症患者晚期发生了骨髓纤维化,临床上以脾脏显著增大,外周血出现泪滴状红细胞、幼稚红细胞及幼稚粒细胞为特征的一组疾病 ......