进行性脂肪营养不良(progressive lipodystrophy)是罕见的以脂肪组织代谢障碍为特征的自主神经系统疾病,临床及组织学特点为缓慢进行性、双侧分布、基本对称、边界清楚的皮下脂肪组织萎缩或消失,有时可合并局限的脂肪组织增生、肥大。进行性脂肪营养不良脂肪组织消失区与正常区或肥胖区之间似乎有一条界限,该界限与脊髓节段似有一定关系,通常以L1~2为界,把身体分为上半身和下半身两部分。3 .患者可合并皮肤湿度改变、发汗异常、尿糖耐量降低、心动过速、头痛、腹痛、呕吐、皮肤及指甲营养性障碍等自主神经功能 ......