肺动脉闭锁合并室间隔缺损的基本特征是肺总动脉闭锁,且在右心室和肺循环间没有直接的连续。这些病人的中央肺动脉可完全闭锁或缺如,肺血来源于心外,最常见的是通过动脉导管或大型的主肺侧支循环。2002年Mayo Clinic发表了495例患儿的手术报道,160例未能获得关闭室间隔缺损在内的根治手术。早期死亡率4.5%,高危因素是右心室压力高于体循环的70%和需打开室间隔缺损。11年随访晚期死亡率16%,高危因素是中央肺动脉无共汇、重新打开室间隔缺损、更换外管道。在过去的10~15年中,新生儿手术取得了巨大进步,手 ......