心室肌致密化不全(noncompaction of ventricular myocardi um,NVM)是一种先天性心室肌发育不全性心肌病,主要特征为左心室或(和)右心室腔内存在大量粗大突起的肌小梁及深陷隐窝,常伴有心功能不全、心律失常及血栓栓塞。 NVM病因迄今不明,儿童病例多呈家族性,近年基因学研究认为,它可能与Xq28染色体上的G415基因突变有关,另有报道基因RKBP12、11p15、LMNA等也可能与本病相关。胚胎发育4~6周后,心肌逐渐致密化,大部分隐窝压缩成毛细血管,形成冠状动脉微循环系 ......