[治疗]三、活体肝‐肝移植治疗WD 的方法

自愿— — —知情原则是活体肝移植供体选择的首要条件。活体肝移植手术最重要的是供体候选者有自愿提供脏器的意愿。报道36例行LDLT的WD患者,供肝者均为患者的父亲（或母亲），并且所有供体筛选均未采用创伤性检查，如肝组织活检和造影检查等。WD是常染色体隐性遗传的铜代谢障碍疾病，特征是铜蓝蛋白合成不足以及胆道排铜障碍，因此，术前对此类供肝者的铜代谢指标的实验室筛查至关重要。所有供体的血清铜蓝蛋白、血清铜应在正常范围内，24小时尿铜定量基本正常。国外文献报道约有10%的WD患者亲属可出现铜代谢异常，如果术前发现 ......