[临床表现]二、临床表现

常发生于成年，少见于儿童。肿块可凸出于皮面，也可在皮下触及，呈圆形、结节状至梭形。肿瘤沿神经干走向生长,多呈念珠状，或蚯蚓状块状结节。咖啡斑大小不一，可如雀斑小点状，也可呈大片状，其分布与神经纤维瘤肿块的分布没有关连。神经纤维瘤多发生于躯干，有时亦可出现于腹壁、四肢等处，并常波及其它系统。有的侵入中枢神经系统，可引起智力不全或言语障碍，颅内发生肿瘤可致癫痫发作。也可侵入骨、关节引起驼背或发生骨折、脱臼，有的病人可有脊柱弯曲或脊柱裂。还有许多患者可伴有内分泌障碍，如肢端肥大症、Addison病、甲状旁腺机能 ......