[辅助检查]Ⅳ 异染性脑白质营养不良

又称脑硫脂沉积病、异染性白质脑病。病理改变为大脑半球、脑干及小脑白质内广泛脱髓鞘，以少枝胶质细胞脱失明显。临床表现可根据发病年龄分为以下四型：①晚期婴儿型：最常见，1～2岁时开始不能维持正常姿势，肌张力下降，运动减少，以后智力减退，由软瘫转为硬瘫，并可有小脑共济失调、眼震、视神经萎缩、失语，逐渐去脑强直、痴呆，多于5岁前死于继发感染。少年型:于4～5岁起病,进展缓慢，常有人格改变及精神异常。 ......