病因和发病机制:硫酸类肝素(HS)及硫酸角质素(KS)含有一个共同的6‐硫酸‐N‐乙酰葡萄糖胺的糖单位,因此N‐乙酰葡萄糖胺‐6‐硫酸酯酶缺乏可致体内有大量的HS和KS蓄积。临床表现:除智力低下和角膜正常外,其余症状基本与Ⅳ型相似。细胞或血清的N‐乙酰葡萄糖胺‐6‐硫酸酯酶缺乏。 ......