[速览]（六）X‐连锁高IgM性免疫缺陷症

因B细胞表面的CD40配体基因缺陷所致。此物质的缺陷，导致B细胞只能合成IgM，而不能合成其他Ig，从而导致IgG、IgA降低而IgM显著升高或正常的特征性改变，IgM无有效抗体活性。2 ﹒症状多在生后1～2岁时出现，表现为复杂性化脓性感染，如中耳炎、副鼻窦炎、肺炎等。3 ﹒体检可见淋巴结肿大。4 ﹒可有卡氏肺囊虫肺炎及广泛的寻常疣等T细胞缺陷表现。5 ﹒易合并自身免疫性疾病，如溶血性贫血、中性粒细胞减少症、血小板减少症等。 ......