本病多因寰枢椎、枕骨先天发育异常导致颅底向上凹陷及齿状突上移,常见有寰椎枕化、寰枢椎伴脱位等。亦可见于畸形性骨炎、甲状旁腺功能亢进、老年性骨质疏松致颅底软化的后天性疾病。临床上主要为脊髓、延脑和小脑受压,可引起听神经受累、眼球震颤和共济失调。齿状突超过腭枕线3mm以上。 ......