[速览]第262节　溶酶体脂质贮积病

溶酶体脂质贮积病包括GM1神经节苷脂病、 GM2神经节苷脂病、神经鞘磷脂沉积病、 Fabry病、异染性脑白质营养不良症、 Krabbe病和神经酰胺沉积病等。多在出生后6个月内发病，表现为精神、运动恶化，内脏肿大，脊柱后弯、关节挛缩，爪形手。型,青少年型，病变只限于神经系统，表现为肌无力、听觉过敏、发育迟钝、走路不稳、言语不清、痴呆、惊厥、四肢瘫痪。型,成年型，病变限于神经系统，进展缓慢。表现为角膜混浊、肌肉强直、共济失调、智力障碍等［ 2 ， 3 ］ 。 ......