除一部分表现为轻度的窦性心动过缓外,CPVT患者休息时心电图无明显异常。患者的房室传导正常,信号平均心电图也无明显的异常[ 2 ]。运动负荷试验时心律失常的出现是高度可重复的,心率阈值一般在120~130次/分。随着运动负荷的增加,室性心律失常也变得越来越复杂,从单个室性期前收缩到室性期前收缩二联律,最后发展为非持续性室速。双向性室速(相邻的QRS波电轴呈180 °的转换)是CPVT相关性心律失常的典型特征。Leenhardt等研究表明,CPVT患者首发症状出现在7.8±4年,这与最近Priori等报道的 ......