[治疗]（一）Ⅰ期手术

手术目的为今后Fontan手术作准备，因此要减少心室前负荷和降低心室后负荷来保护心室功能，同时降低肺血管阻力和保持肺动脉生长。手术正中切口入路，动脉插管位于肺动脉干，腔静脉插管于右心耳，建立体外循环转流降温，左、右肺动脉置控制带，转流开始后立即收住，然后头臂动脉三根分别置控制带，降温至肛温18℃时停体外循环，血液回流至体位储血瓶。将升主动脉和肺动脉干近心端分别剪开至根部，底部间断缝合3～4针，然后连续缝合形成动脉干。在体外循环转流期间，阻断体‐肺分流，用阻断钳阻断Gore‐Tex管道，在停体外循环前开放阻 ......