PS分为单纯PS和并存于复杂先心病的PS两类。肺动脉瓣叶交界融合或瓣叶发育不全所致PS,称作瓣膜型狭窄。瓣下异常肌束或动力性(dynamic)肌性梗塞,称作瓣下型(右室流出道)狭窄。肺动脉瓣三个交界相互融合,狭窄的瓣口在中央或偏向一侧,瓣叶开放受限。如肺动脉瓣叶融合成一个有中心狭窄孔、残留半月瓣交界痕迹的隔膜,则称单瓣化畸形,此畸形罕见。大龄儿童和成人病例的瓣膜病理改变加重,偶见钙化以及其他继发性改变:主肺动脉狭窄后扩张、右室肥厚、右室流出道肌束增生,晚期还可继发右室扩张和三尖瓣关闭不全。构成右室流出道的 ......