主动脉瓣下纤维膜样狭窄患儿的主动脉瓣大多为三瓣叶。血流通过狭窄处产生涡流导致主动脉瓣增厚,也常产生轻度的主动脉瓣关闭不全。分为管状狭窄和局限型狭窄。管状狭窄是一种广泛的累及左室流出道的环状纤维肌性肥厚,流出道受累的长度多大于或等于1cm,因此,二尖瓣前叶也常被累及。局限型肌性肥厚狭窄是室间隔左室面局部肌肉肥厚所致。在三尖瓣闭锁合并大动脉转位或A Ⅲ型单心室,其主动脉起自发育不良的心室,心室血流通过球室孔与主动脉交通,因此,球室孔的狭窄可导致流出道梗阻。 ......