[病理学]四、肾囊肿性疾病

先天性发育异常，因后肾组织不正常分化所致。大量大小不等的囊腔与肾实质混合分布，囊壁内衬立方上皮，周围混有幼稚的肾小管和肾小球，并可见软骨和纤维、肌肉等间叶组织。双肾均发生大小不等的囊肿者，预后很差，常有生命危险。囊壁内衬立方或扁平上皮，常见灶状的息肉样增生，囊腔之间的肾实质出现肾小管萎缩、间质纤维化，常合并肾盂肾炎。肾髓质囊肿病（medullarycystickidneydisease，MCKD）为常染色体显性遗传，与1q21、16p13的MCKD1、MCKD2的基因突变有关。常累及双肾，肾脏体积正常或中 ......