下丘脑错构瘤是罕见的疾病,由Le Marquand于1934年首次报道,此后陆续有一些病例被报道。1990年WHO对中枢神经系统肿瘤分类修订再版中,将其归入Ⅵ类:囊肿和类肿瘤病变,称“下丘脑神经元错构瘤(hypothalam ic neuronal hamartoma)”,属于一种特殊类型的鞍上、脚间池肿瘤。统计文献中报道下丘脑错构瘤已有90多例,我们经文献检索共报告下丘脑错构瘤约100多例。至2002年12月,仅北京天坛医院统计的下丘脑错构瘤完整资料就有65例,其中男性40例,女性25例,男女之比为1. ......