原发系统型ALCL被认为是一种恶性程度较高的侵袭性淋巴瘤,因为ALCL发病率低,有关其治疗及预后的报道比较少,缺乏大宗随机对照研究结果。目前尚缺乏ALCL的标准治疗模式。根据回顾性研究资料显示,目前对ALCL的治疗主要采取常规化疗、联合化疗加放疗、大剂量化疗联合骨髓移植等方法。对于低危ALK阳性患者(IPI为0~1分)采用常规化疗,而不支持将大剂量化疗后行自体造血干细胞移植作为一线治疗。2)或ALK阴性患者,一些报道认为大剂量化疗后造血干细胞移植支持疗效较好,但仍需进一步与常规联合化疗行对照研究。 ......