右心室双出口(double outlet right ventricle,DORV)指主动脉与肺动脉完全或大部分起自解剖右心室的先心病。右心室双出口可发生在心房位置正常,反位或对称位。在右心室双出口中室间隔缺损为解剖左心室的唯一流出道。通常室间隔缺损为非限制性,即缺损直径≥主动脉瓣环直径,通常依照缺损与大动脉关系将室间隔缺损分成主动脉下缺损、肺动脉下缺损、双动脉下缺损(doubly committed)及远离(non committed,remote)大动脉缺损。主动脉和肺动脉分开良好,为前后关系,为肺动 ......