先天性主动脉瓣狭窄(congenital aortic stenosis)是胚胎期瓣膜互相融合成瓣环过程发育不全、环小的结果。胚胎发育过程中,主动脉‐肺动脉的间隔嵴旋转不正常,致使动脉共干的根部分隔不均等,如腹嵴与背嵴旋转的范围不等,动脉共干成为主动脉的那部分从根部开始即比正常瓣小,半月瓣发育也不正常,形成主动脉瓣叶狭窄和瓣环细小。主动脉瓣狭窄致左心室收缩功能下降,主要是因瓣膜狭窄和左心室肥厚所致。 ......