线粒体肌病(mitochondria myopathia)和线粒体脑肌病(mitochondrial encephalomyopathy)是一组由线粒体结构和功能异常所致的疾病,以骨骼肌受累为主称线粒体肌病,如同时累及中枢神经系统则称为线粒体脑肌病。RRF所占比例在线粒体脑肌病较线粒体肌病者高(图25-.据报道辅酶Q10对线粒体肌病有一定治疗效果,它对线粒体膜有稳定作用,可矫正异常氧化代谢过程,并能增强呼吸链酶的活性,但其治疗作用的机制不明。辅酶Q10用于治疗KSS或伴有进行性眼外肌麻痹(CPEO)的其它 ......