[辅助检查]第六节 遗传性纤维蛋白原异常

遗传性纤维蛋白原（fibrinogen，Fg）异常包括Fg质和量的异常，量的异常又分为无纤维蛋白原血症和低纤维蛋白原血症，为常染色体隐性遗传。质的异常是由合成的纤维蛋白原分子结构异常所致，又称异常纤维蛋白原血症，多数呈常染色体显性遗传。遗传性无纤维蛋白原血症患者终身可有不同程度的出血症状，但出血情况要比血友病轻，临床上主要表现为出生时脐带出血难止、鼻出血及胃肠道出血，女性还可表现为月经过多、早期流产、胎盘早剥、产后出血等，主要死因是婴幼儿时期颅内出血。大多数异常纤维蛋白原电泳谱正常，但一些异常纤维蛋白原可 ......