[病理生理]（二）室间隔完整的肺动脉闭锁

室间隔完整的肺动脉闭锁（pulmonary atresia with intact ventricular septum，PA／IVS）是一种少见而预后不佳的发绀属先天性心脏病，患儿生后1个月的自然死亡率高达50%，故临床工作中极少见，在诊断的先心病中约占0.1%。血流动力学特点为：①室间隔完整，右室流出道呈盲端，右室血流无出口，致右室压力增高，如合并三尖瓣关闭不全，右室压力减低，右房压增高。A .胸骨旁左室长轴：可见右室增大，右室内纤维肌性结构增多，室间隔完整B .胸骨旁大动脉短轴：彩色多普勒显示肺动脉 ......