[概述]一、黏 多 糖 病

黏多糖病（mucopolysaccharidoses，MPS）是由于溶酶体中某些酶的缺乏使不同的酸性黏多糖不能完全降解，在各种组织内沉积而引起的一组疾病。黏多糖病Ⅱ A型的临床表现与黏多糖Ⅰ H型相似，多在青春期前死亡。患者的临床表现与黏多糖病Ⅲ型和Ⅳ型存在一定的共同特征，如侏儒，智力低下，脏器受累和骨骼畸形，无角膜混浊。近年来，由于生物化学以及酶的代谢方面的不断深入研究，又发现了一些黏多糖病边缘性疾病，其症状与黏多糖病类似，但尿中排出黏多糖不增加，包括类风湿型黏多糖病、甘露糖累积病、岩藻糖或去氧半乳糖累 ......