[病理生理]二、麻醉药对RYR1基因突变的影响

ATP、Ca、肌钙蛋白等是体内存在RYR1的配体，斯里兰卡肉毒碱，咖啡因和四氯间甲酚（4-chloro-meta-cresol，4CmC）是体外收缩试验的工具药，都可激活RYR1受体，但并不都是恶性高热的致病因素。研究证明琥珀胆碱作用于突触后受体，导致肌质网膜的去极化，引起骨骼肌暂短的麻痹。烧伤或神经切断后，琥珀胆碱受体增生使患者产生琥珀胆碱诱发的高钾性横纹肌溶解，因此推测恶性高热的患者琥珀胆碱受体增生使不正常的强输出信号输送到RYR1受体，引起钙大量释放，导致恶性高热。吸入麻醉药增加肌质网腔释放钙，延长 ......