肺不发育和发育不全(pulmonary agenesis and dysgenesis)是一种少见的先天性肺部疾患。一般认为是胚芽原形质或胚浆先天缺陷引起的肺血管和呼吸器官的发育障碍,肺组织、支气管和肺血管完全或不同程度缺如,常并发其他组织和器官畸形,严重者不能存活。据北京儿童医院统计,8000例尸检中肺不发育10例。上海第二医学院附属瑞金医院,1950年至1985年经各种方法证实的肺不发育和发育不全共31例。国内文献以个案报道较多,近年有报告成人肺发育不全且均经手术病理证实10例。结合临床病史和体征,胸 ......