[病因学]（一）遗传学基础和发生机制

Brugada综合征是一种常染色体显性遗传病，第一个确定的与Brugada综合征相关的基因是SCN5A，该基因位于3P21‐24，是编码心脏钠通道α亚单位的基因，但SCN5A基因突变仅见于18%～30%的Brugada综合征患者。最近，Weiss等发现另外一个位点和Brugada综合征相关，该位点靠近SCN5A基因，该家系患者存在进行性传导障碍，普鲁卡因胺激发试验敏感性低，而预后相对较好。 ......