中耳先天性表皮样瘤的病因迄今不明,推测可能与胚胎时期鳞状上皮在中耳残留有关,但长期以来一直未找到直接证据。1986年,Leslie Michaels首先发现在胎儿中耳侧壁粘膜上有一处表皮结构(epidermoid formation),认为这一结构可能与先天性表皮样瘤形成有关。文献报道,绝大多数先天性表皮样瘤原发于鼓室前上方(中耳前上象限),恰与表皮结构的位置相同,提示表皮结构与先天性表皮样瘤有明显相关。横纹肌肉瘤充满乳突、中耳腔间隙和外耳道,肿瘤可破坏骨壁浸润扩展,肿瘤自面神经管延伸到内听道、基底池和脑 ......