室间隔完整的肺动脉闭锁是一种少见的严重的发绀型先天性心脏病,是肺动脉瓣闭锁,右心室及其附件发育不良,但室间隔完整的,心脏和大血管的连接正常,肺动脉干及其分支大多数是正常大小。本病未经治疗的患儿50%出生后2周内死亡,85%于6个月内死亡。少数患儿能活到儿童期主要靠较大的房间隔缺损和动脉导管未闭,极个别的病例靠较大的心外侧支循环能存活到成年。肺动脉瓣口隔膜切开: 1)肺动脉干切开术:常温下经左后外侧切口第4肋间进胸,暴露肺动脉干及其分叉和右心室流出道,用Potts钳钳夹肺动脉干分叉处,纵向切开肺动脉干,用尖 ......