[病理生理]（一）肺动脉闭锁合并室间隔缺损

肺动脉闭锁合并室间隔缺损（pulmonary atresia with ventricular septal defect，PAVSD）是一类严重的发绀，属先天性心脏病。其发生率为各类先天性心脏病的0.2%～2%，由于患儿自然存活时间相对较长，临床上经常遇到。剑下左室短轴、右室流出道长轴断面可清楚地显示右室流出道盲端及肺动脉瓣闭锁等情况，有助于进一步诊断。B .降主动脉近段发出3支体肺侧支，分别供应右下、左上及左下肺，其中一支近段阶段性狭窄（↑示）C .右锁骨下动脉发出一间接体肺侧支供应部分右肺门.H . ......