PBC起病隐匿,早期可无症状,故易于误诊,通常易诊断为病毒性肝炎,即使病原学标志阴性,也常被认为不明原因的肝炎。另外,若患者并发其他自身免疫病,如口眼干燥综合征、类风湿关节炎时,其肝损伤也可能会被忽略。对于初起无症状的患者,往往在行肝功能检查时发现ALP和GGT增高,如AMA(M2抗体)阳性即应考虑有PBC可能,同时要检查是否有结缔组织病或其他自身免疫疾病,在除外其他胆道梗阻疾病的基础上即可诊断。典型PBC的诊断与鉴别诊断并不困难,对疑似患者需结合肝穿刺病理组织学检查。诊断需结合血清铜、铜蓝蛋白下降、尿铜 ......