孤立性二尖瓣狭窄罕见,最常见的二尖瓣狭窄常并发二尖瓣发育不良,是Shone综合征的一部分,合并有左心室发育不良、左室流出道梗阻、主动脉瓣狭窄、主动脉弓发育不良和缩窄。二尖瓣狭窄可发生于瓣上狭窄、瓣膜狭窄及瓣下狭窄。瓣下狭窄常表现为二尖瓣只与一组乳头肌相连,或与两组极其靠近的乳头肌相连,其后果是腱索内的有效空间非常狭小,造成二尖瓣口狭窄。1990年Spevak等报告了9例先天性二尖瓣狭窄球囊扩张的随访结果,其中7例二尖瓣跨瓣压差明显降低,平均瓣口面积由1.1cm/m2上升至1.8cm/m2,效果较差者除了瓣 ......