机体代谢产生的固定酸由肾脏排泄至尿中。当远端肾小管细胞泌氢、泌NH3(氨)[制NH + 4(铵)]障碍,引起尿的酸化功能受损,使尿pH上升,称此为Ⅰ型肾小管酸中毒(远端型)。型肾小管酸中毒(近端型)是由于近端肾小管重吸收HCO-3功能障碍,引起近端肾小管分泌H +减少。多为遗传性,易发生在儿童期,引起发育障碍、高氯血症性酸中毒、低钾血症和其他近端肾小管功能障碍(糖尿、氨基酸尿)等临床症状。型或混合型肾小管酸中毒,型以Ⅰ型为主兼Ⅱ型,混合型以Ⅱ型为主兼Ⅰ型。型肾小管酸中毒主要是代谢性酸中毒合并高钾血症。临床 ......