[临床表现]【临床表现】

基本特点是起病隐袭，潜伏期3年～22年，进行性加重，局限于中枢神经系统多见。初发症状在某些方面有所不同，在出现明显的其他器质性疾患以前几个月，多有进行性痴呆，除疾病进展相对缓慢外与病程较急性发展组还存在显著差别，多数患者在病程早期存在广泛的肌肉萎缩，乃由于前角细胞损害所致，相反，肌阵挛和视力丧失在本组的患者中罕见。CJD患者具有特征性的脑电图改变，脑电图对其的诊断具有重要价值。脑电图有PSD可肯定诊断，无则不能轻易放弃和排除诊断，更不能因10周内脑电图不出现PSD而否定诊断。要注意，CJD的脑电图异常慢波 ......