一般将有肺动脉狭窄畸形同时有紫绀的TOF称为典型TOF。对于体肺侧支丰富或合并动脉导管未闭的肺动脉闭锁,新生儿期紫绀亦可不明显,但随着动脉导管的闭合或侧支供血量减少,紫绀会越来越重。缺氧发作有的是偶尔发作,也有的一天内发作几次,既发生于一直就有紫绀的患儿,也发生于仅在发作时才出现紫绀的患儿。这种蹲踞休息体位,既可减少双下肢静脉血回流,又压迫动脉使体循环阻力增加,两者均减少心室水平右向左分流,从而提高血氧饱和度,缓解缺氧症状。 ......