[速览]五、主动脉窦瘤

在儿童中，主动脉窦瘤是较少见的疾病，发病率约为0.14%～0.35%［ 3 ］。通常先天性主动脉窦扩张是由于主动脉窦壁在发育过程中弹性组织和肌层发育异常，从而导致局部主动脉窦瘤向外膨出甚至破裂。与马方综合征不同，马方综合征中所有主动脉窦广泛扩张膨大，而先天性的主动脉窦瘤都发生在主动脉窦的局部。据报道，30%～50%的主动脉窦瘤合并室间隔缺损［ 5 ］。由于这些症状通常与主动脉窦瘤大小有关，而主动脉窦瘤的扩张较为缓慢，因此临床症状在婴儿和儿童期非常少见。据统计，主动脉窦瘤突然破裂产生症状的平均时间是31岁。 ......