[速览]四、全身系统疾病累及颅骨

多见于小儿。可分为三种类型：勒‐雪病、黄色素瘤、嗜酸性肉芽肿。三种类型均可累及颅骨。勒雪氏病发病于生后数周至2岁内，目前认识到组织细胞增生症X是全身或局部朗格汉斯细胞系统的异常组织细胞增生。病变边缘不规则表示病变恶性度高，病变可侵犯颅骨内外板，有时可形成典型的双边形。病变进展期，骨破坏病灶由圆形、椭圆形变为不规则形，多数病变融合可形成地图样改变，骨破坏外侧见头皮软组织肿块（图2‐5‐。病变累及全身骨骼，软骨虽形成正常，但钙化的软骨和新生骨不能被正常吸收或吸收缓慢，形成弥漫性骨硬化，骨皮质增厚，骨松质致密， ......